Milljas

Sjukdomen listades av WHO 1969 och klassas, på grund av stora störningar i centrala nervsystemet, som en neurologisk sjukdom. I WHO:s ICD-10system för sjukdomsklassificering, senaste versionen, används namnen Postviral Fatigue Syndrom och Benign Myalgic Encephalomyelitis för kod G 93.3.

Det är angeläget att den begreppsförvirring som fortfarande råder gentemot tidigare beteckningar motverkas genom strikt diagnossättning enligt internationell konsensus, i detta fall Kanadakriterierna (2003, 2011) eller Fukada- kriterierna (1994). 

Såväl sjukdomsetiologi som verksamma behandlingsstrategier kan skilja sig åt för olika patientgrupper inom begreppet CFS, där diagnoskriterierna även varierat med tiden. Den nyligen presenterade uppdateringen av Kanada- kriterierna, skriven av 25 internationellt spridda ME-experter förordar att namnet Myalgisk Encefalomyelit ersätter, det i svensk sjukvård mer spridda, kroniskt trötthetssyndrom.

Förekomst - prevalens

ME/CFS är att betrakta som en folksjukdom med en beräknad förekomst på 0,4 % av befolkningen. Det innebär att så många som 35-40.000 svenskar beräknas lida av sjukdomen, vilket skulle motsvara runt 2000 personer i Östergötland. ME/CFS är därmed vanligare än de mer kända sjukdomarna MS och bröstcancer.

Sjukdomen drabbar både vuxna och barn, män som kvinnor, men är dubbelt så vanlig hos kvinnor.

Man ser två toppar i ålder för insjuknande

•15-20 år
•33-45 år
Det innebär att det i stor utsträckning är relativt unga människor som drabbas.

Man har genom åren sett både epidemiska utbrott av ME/CFS med många drabbade t ex efter vissa influensor och sporadiska förekomster där enskilda individer insjuknar. Det är dock inte ovanligt att flera medlemmar i en familj insjuknar och det förekommer även att grupper av människor sk kluster drabbas, endera i ett begränsat geografiskt område eller i ett gemensamt socialt sammanhang.

Sju eller åtta av tio insjuknar efter bakterie- eller virusinfektioner t ex efter influensa, övre luftvägsinfektion, körtelfeber eller borreliainfektion och nya senare tillkomna infektioner, även vanliga förkylningar, utlöser nästan alltid försämringar hos den drabbade. Andra kända utlösande faktorer är vaccination, narkos, fysisk trauma samt exponering för miljögifter, kemikalier eller tungmetaller.

Mörkertalet för denna sjukdom är stort då de flesta drabbade, kanske så många som 80-90% av de sjuka, ännu inte fått en korrekt diagnos

Förlopp

ME/CFS debuterar, vanligtvis, mycket akut i anslutning till den utlösande infektionen. Insjuknandet kan innebära en drastisk hälsoförlust för patienten som ofta går från ett helt friskt tillstånd, till att bli mer eller mindre svårt sjuk på kort tid. Den multipla symptombild med störningar av såväl mentala som fysiska funktioner, nytillkommen värk av olika typ, samt den för ME/CFS så karakteristiska ”tröttheten” kan vara mycket svår att förstå och hantera för såväl den drabbade som anhöriga och vårdpersonal.

Ibland ses en mer smygande start med symptom som gradvis förvärras under månader, ibland år för att sedan nå en platå, oftast då 5-10 år efter insjuknandet. En ryckvis försämring med tiden är inte heller ovanlig.

ME/CFS har inte ett stabilt sjukdomsförlopp utan kännetecknas av kraftiga variationer med försämrat hälsotillstånd över längre (veckor, månader, år) eller kortare (timmar, dagar) tid. Försämringsperioderna (skoven) är svåra att förutsäga och kan utlösas av en rad olika faktorer som t ex fysisk eller mental överansträngning, nya infektioner, stress, med mera.

ME/CFS är för de flesta en livslång, kronisk sjukdom. Prognosen för helt tillfrisknande är dålig, endast 4-10% återgår till samma hälsonivå de hade före insjuknandet.

Orsak och verkan

Orsaken till ME/CFS är ännu inte kartlagd men internationell forskning slår fast att det finns omfattande biomedicinska avvikelser hos ME-patienter vilka ofta direkt förklarar annars svårförståeliga symptom i sjukdomsbilden. Multisystemiska, neurologiska störningar och, i kroppen vitt spridda, inflammationsprocesser stör såväl kroppens grundläggande autonoma funktioner t ex reglering/kommunikation inom och mellan olika organsystem som rörelseapparatens muskler och leder.

Det finns också tydliga, påvisade skillnader mellan hur friska och ME-sjuka fungerar t ex när det gäller hur kroppen svarar på fysisk ansträngning och hur den hanterar nya infektioner. Internationella studier visar också på problem med syresättning och blodcirkulation i både huvud och kropp vilket kan förklara en del av de ingående symptomen och de hastiga försämringar som många drabbas av.

Fysiologiska störningar kan framför allt ses från

•Immunsystemet
•Nervsystemet
•Hormonsystemet
Men även från

•Hjärt- och kärlsystemet
•Muskler och skelett
•Mag – och tarmkanalen
Den bakomliggande orsak som mest diskuterats är vilken roll den utlösande virus- eller bakterieinfektionen har. Ligger den kvar i kroppen utan att säkert kunna fångas upp med dagens infektionsutredningar eller läker den ut efter att ha startat den omfattande sjukdomsprocess som ses vid ME/CFS? Klart är att många virus ( entero-, MLV-, Epstein Barr-, herpes-, clamydia-, cytomegalo-, parvovirus och coxiella burnetti ) och några bakterier tycks kunna orsaka en del av de funktionsstörningar som kännetecknar ME/CFS. På sikt ger sedan belastningen genom infektionen, inflammationer och neurogena störningar sekundära problem/skador i kroppen t ex muskulärt, i hjärnan eller på inre organ.

Den komplexa sjukdomsbilden indikerar att det kan finnas flera bakomliggande orsaker, eller undergrupper inom sjukdomen med en gemensam, specifik orsak. Infektionsteorin stöds av det faktum att ME/CFS ibland förekommer epidemiskt och att flera kan insjukna efterhand t ex i en familj.

Forskningsfynd antyder också att det finns en genetisk predisposition som förklarar varför vissa insjuknar men andra inte.

Symptom vid ME/CFS

Fatigue - en förlamande, kronisk trötthet

Huvudsymptomet vid ME/CFS är oftast en långdragen, handikappande trötthet/ energisvikt/ utmattning som upplevs sjuklig och inte kan vilas bort. Tröttheten utlöses/förvärras av aktivitet och det föreligger en, jämfört med friska, kraftigt förlängd återhämtningsfas efter såväl fysiska som mentala påfrestningar. Denna trötthet benämns ofta Fatigue.

Sjukdomsförsämring efter aktivitet - PENE

De flesta patienter har en tröskelnivå när det gäller såväl fysiska som mentala aktiviteter som om den överskrids leder till försämring. Hos svårt sjuka patienter utlöser minimala fysiska aktiviteter som att förflytta sig inomhus eller enkla vardagsbestyr denna försämring. Det finns helt enkelt en fysiologisk oförmåga att producera tillräckligt med energi även för små ansträngningar. Oftast förvärras en rad symptom i sjukdomsbilden synkront med den invalidiserande tröttheten. Vanligt förekommande svar efter ansträngning är tex ökad smärta, influensaliknande besvär och/eller kognitiva problem.

Förklaringen till problemen med fysisk aktivitet kan kanske sökas i hur väl den autonoma regleringen på hjärnstamsnivå fungerar. Man har sett att hjärta och lungor hos ME-patienter inte svarar på ett normalt sätt vid fysisk ansträngning. Andetagen blir korta, grunda och syreupptagningsförmågan reduceras kraftigt (> 50%).Hjärtfrekvensen stiger inte som förväntat och hjärtat pumpar inte ut tillräcklig mängd blod vid varje hjärtslag (hjärtminutvolym). Detta tillsammans leder till försämrat blodflöde till och försämrad syresättning av muskler och hjärna. Försämringen i blodflöde och syresättning gör musklerna svaga och snabbt uttröttbara. På motsvarande sätt drabbas hjärnan med nedsatt/försämrad kognitivbearbetnings- och neurologisk förmåga.

Efter ansträngning finns en kvarstående syrebrist i kroppen vilket kan vara förklaringen till den långa tid för återhämtning som ses vid ME/CFS. Hjärtats frekvens ligger förhöjd längre efter ansträngning än normalt i ett försök att kompensera den kvarstående syrebristen/mjölksyran i musklerna.

De nya Kanadakriterierna (2011) har valt att ytterligare markera den patofysiologiska bakgrunden till den här problematiken genom att lansera termen Post-Exertional Neuroimmune Exhaustion (PENE) – aktivitetsutlöst neuroimmun utmattning som ersättning för det tidigare använda, mer diffusa Post-Exertional Malaise – aktivitetsutlöst försämring.

Smärta

Vid ME/CFS förekommer kronisk smärta som oftast varierar både i tid och intensitet. Flera typer av smärta förekommer t ex är neurogen och/eller cirkulationsrelaterad smärta vanlig.Typiskt är också att smärtan flyttar sig i kroppen vilket kan göra det svårt för ME-patienter att fylla i vanliga smärtdeklarationer. Smärtlindring fungerar ofta/ibland dåligt för dessa patienter och de kan på grund av sin överkänslighet för läkemedel ha svårt att tåla många preparat.

•Muskelvärk av fibromyalgityp är vanligt förekommande
•Ledvärk utan samtidig svullnad eller rodnad, eller sk monoartriter i enskilda leder drabbar en del
•Nacke- och ryggvärk med motoriska störningar kan förekomma
•Huvudvärk av, en för patienten, ny typ är karakteristiskt för ME/CFS. Migrän och spänningshuvudvärk är vanligt förekommande
Sömnrubbningar

Sömnrubbningar/ sömnbesvär förekommer hos de flesta ME-patienter men kan vara av olika slag. Typiskt är en känsla av att inte vara utvilad efter sömn/vila, inte ens i de fall nattsömnen varit av normal längd. I akuta sjukdomsstadier sover många betydligt mer än vanligt men det vanligare är annars fragmenterad sömn, svårt att somna, störd djupsömn, livliga drömmar mm. Restless legs och sömnapné drabbar en del. Sömnen kan också störas av ständiga uppvaknanden för att besöka toaletten eller på grund av hjärtarytmier/cirkulationsstörningar.

Sömnstörningarna innebär att kroppens normala återhämtnings- och reparationsmekanismer sätts ur spel.

Immunologiska symptom

•Återkommande halsont
•Svullna lymfkörtlar (speciellt hals- och axiller)
•Återkommande mätbar subfebrilitet (låg-måttlig feber/ökning av kroppstemperaturen, oftast under 38 grader)
•Återkommande influensaliknande symptom
•Ny överkänslighet mot mat, mediciner och/eller kemikalier
Neuroendokrina symptom

•Onormal (lägre eller högre) och dagligt fluktuerande kroppstemperatur med ibland snabba kast mellan överhettning och frysningar
•Perioder av svettning
•Återkommande feberkänsla
•Kalla händer och fötter
•Intolerans mot extrem hetta och kyla
•Lågt blodsocker
•Uttalad viktförändring
•Symptomen blir svårare under stress
Neurologiska/kognitiva symptom

•Balans- och gångproblem/klumpighet pga muskelsvaghet och oförmåga att koordinera olika muskler
•Dubbelseende/dimsyn och problem med djupseende och fokusering samt torra ögon
•Överkänslighet mot ljud, ljus och lukter
•Förvirring
•Nedsatt koncentrationsförmåga/förmåga att fokusera
•Försämrat minne/nedsatt närminne
•Tappar ord
•Försämrad inlärning
•Nedsatt uppfattningsförmåga av omvärlden /desorientering/förlängd reaktionstid
•Svårigheter att processa information, speciellt komplex sådan samt information från flera källor
Kognitiva problem dvs försämringen av hjärnans funktioner som ovanstående punkter beskriver benämns ofta som ”hjärndimma” och kan vara mkt handikappande såväl i vardag som arbete för ME-patienter.

Autonoma symptom

•Problem att klara upprättstående/stillastående position t ex köa vilket kan utlösa svimningskänsla, extrem trötthet, förvirring, yrsel, synrubbningar mm och/eller hjärtklappning/rytmrubbningar. Medicinskt benämnt COI,NMH,POTS 
•Fördröjt lägesrelaterat lågt blodtryck
•Svimningskänsla
•Illamående
•Matsmältningsbesvär
•Urinträngningar och nervös blåsa
•Hjärtklappning med eller utan rytmstörning
•Andnöd/andningsbesvär efter ansträngning
•Extrem blekhet
•Torrhet i munnen
Symptom från mage och tarm

•Tarmrubbningar av IBS-typ är vanligt förekommande liksom mag-tarmproblem på grund av ny överkänslighet/allergi mot födoämnen som tålts tidigare. 
Diagnostisering

Diagnosen ME/CFS är en klinisk diagnos som normalt sett inte fångas upp av ordinarie provtagning inom svensk sjukvård. En del av symptomen förekommer inom en rad andra sjukdomar t ex inom områdena neurologi, infektion och endokrinologi. Samsjuklighet förekommer med flera andra sjukdomar, mest frekvent med fibromyalgi. För en säker diagnos behövs god kunskap om ME/CFS, noggrann anamnes samt ett relativt omfattande provtagning/ utredningsarbete, främst för att utesluta möjliga differentialdiagnoser. De kliniska och röntgenologiska avvikelser som ses hos ME-patienter misstolkas ofta vid otillräcklig kunskap om sjukdomen.

Kanadakriterierna (2003,2011) listar vilka symptom som ska vara uppfyllda vid ME/CFS och ger god vägledning vid klinisk diagnostisering. Fukadakriterierna (1994) används fortfarande i många forskarstudier där man vill kunna jämföra med äldre material.

Exempel på utredning som kan behöva göras är:

Blodprover

•SR, B-glucos, diff, S-elfores
•Blod-, basal-, järn-, lipid-, thyriodea-, urin- och vitaminstatus (B12/folat/D-vitamin)
•Borrelia, klamydia pneumoniae (TWAR), mycoplasma, EBV och CMV
•S- och U-kortisol
•Zink
Andra utredningar

•Blodtryck, viktförändringar, längd (BMI), kroppstemperatur (över tid)
•EKG
•Hjärt-lungröntgen
•MRI, PET, SPECT av hjärnan
Tidig diagnos är av stort värde av flera anledningar. Adekvat symptombehandling, god information och omvårdnad ökar förutsättningarna för ett bättre hälsoläge som kan vara avgörande för patientens livskvalité och i vissa fall helt avgöra förmågan till fortsatt arbete.

Behandling

Det finns inte någon behandlingsmetod som generellt fungerar för alla ME- patienter men mycket kan göras genom att optimera behandlingen av de symptom som ingår i den enskilda patientens problembild. Tanken är att lindra symptomen och att behandla kända underliggande sjukdomsmekanismer och påvisade fysiologiska störningar. Tex behandlas symptom såsom smärta, sömnproblem, identifierade infektioner, kardio-vaskulära störningar, och hormonrubbningar med lämplig medicinering.

B12 -injektioner (Mekobalamin) samt folsyra förbättrar många ME/CFS-patienter, även då ingen B12-brist eller homocysteinavvikelse föreligger i blodet. Läs mer under fliken

•B12-behandling
Vissa blir markant bättre av D-vitamin men det är en behandling som ME-experterna har delade meningar om. 

•D-vitamin
En viktig, och ofta förbisedd, insats är att identifiera födoämnen som orsakar negativa reaktioner och att aktivt förbättra mag-tarmsystemets funktion. Anpassad diet och vissa tillskott som t ex probiotika (tarmbakterier) för att förbättra tarmfloran kan behövas.

Alla kroniska sjukdomstillstånd innebär en påfrestning på kroppen som kan orsaka näringsbrister. Det kan finnas en fördel med bra kosttillskott t ex multivitaminer, antioxidanter och essentiella fettsyror för att motverka detta. Extra tillskott av B- och C-vitamin, kalium, selen och kalcium/magnesium kan ha positiva effekter. Vid mag-tarmbesvär är det viktigt att välja lättupptagliga preparat t ex aminosyrebunda mineraler.

Ett problem behandlingsmässigt kan vara ME-patienters svårigheter att tolerera/processa läkemedel tex smärtlindrande preparat. God uppföljning vid behandling behövs därför - det som fungerar bra för en patient kan utlösa försämringar hos andra. I vissa fall måste läkemedel introduceras med låg initial dos som stegvis ökas till normal dosering.

Sjukdomskonsekvenser

ME/CFS:s symptomkomplex ger en påtaglig nedsättning av yrkesmässig och social funktionsnivå och innebär ofta längre hel- eller deltidssjukskrivningar eller tills vidare sjukersättning. Funktionsnedsättningen är hos vissa patienter mycket handikappande, helt i nivå med, mer välkända kroniska sjukdomar tex MS, RA,HIV, långt gången cancer i olika former. De värst drabbade är helt sängbundna och beroende av vård och hjälp dygnet runt antingen genom anhöriga eller sjukvården.

Vilka symptom som funktionellt ger mest problem varierar från person till person men också över tid. En ME-patient kan vara funktionshindrad i många typer av arbete en period pga sin oförmåga till fysisk aktivitet men kan halvåret senare istället ha tonvikten på sina problem inom den kongnitiva/mentala sidan. Kombinationen av kognitiva/mentala problem och oförmågan till fysiskt arbete samt variationen ger problem i de flesta arbeten. Många, ofta unga människor, slås helt ut från arbetsmarknaden på grund av sin sjukdom.

Just själva variationen innebär svåra problem med att planera såväl arbete som vardag och den innebär också problem vid bedömningar av arbetsförmåga på dessa patienter. Utan noggrann anamnes är det bäddat för missförstånd. ME- patienter kan fungera tämligen normalt under den korta tid de möter vård- eller myndighetspersoner för att sedan haverera totalt, kanske i dagar eller veckor efteråt.

Lyckad rehabilitering kräver god kunskap om ME/CFS

Den underliggande, komplexa och svårbehandlade patofysiologin försvårar också såväl medicinsk som arbetsinriktad rehabilitering. Det är inte ovanligt att ME-patienter pga okunskap om sjukdomen drivs över sin förmåga genom fysisk träning eller arbetsträning på för hög nivå med försämringar eller långvariga skov som resultat.

All rehabilitering kräver god kunskap om sjukdomens aktivitetsbegränsningar och bör ske i nära dialog med patienten och behandlande läkare.

Egenvård

Vid diagnosen ME/CFS finns ofta störningar som är svåra att komma åt via läkemedelsbehandling men som åtminstone till viss del kan förbättras genom egna insatser. Genom kunskap om och acceptans för att man inte längre fungerar på samma sätt som andra kan man utveckla strategier för att klara vardag och arbete.

Generella strategier kan handla om att undvika försämrande aktiviteter eller situationer, lära sig känna igen varningssignaler som indikerar försämringar, hitta en balans mellan aktivitet och vila och hitta aktiviteter som motverkar de fysiologiska störningar som kännetecknar ME.

Vid ME/CFS är det viktigt att:

•Undvika överdrivna aktiviteter såväl fysiska som mentala och respektera när kroppen sätter gränser mot fortsatt aktivitet. Tillämpa gärna pacing (se nedan)
•Dela upp vardagsbestyr/aktiviteter i flera korta pass och helst variera fysiska och mentala aktiviteter
•Hitta fysiska aktiviteter som fungerar under aktuellt sjukdomsläge. Fysisk träning är av godo om du mår bra av den men balansgången mot försämrande träning kan vara svår. Det som fungerar en dag kanske måste undvikas en annan. Träning/fysisk aktivitet flera dagar i rad måste oftast undvikas
•Om möjligt undvika nya infektioner/ situationer där det är risk att bli smittad
•Undvika stress och tidspress - stress orsakar större negativa konsekvenser för ME-patienter än för friska
•Tillämpa cirkulationshöjande aktiviteter för att motverka vardagsproblem- tex enkla rörelseövningar i stillastående eller vid uppresande för att undvika blodtrycksfall/svimning, varmt bad innan sänggående för att förbättra perifer cirkulation under vilan mm.
Pacing – en beprövad metod för balans mellan aktivitet och vila

Ett kardinalsymptom vid ME/CFS är symptomförvärrning efter ansträngning (sk PENE - Post-Exertional Neuroimmune Exhaustion ) och det är vanligt att patienterna lever i s k push-crash-cykler, där för stor aktivitet orsakar försämring som i sin tur leder till påtvingad vila.

Pacing innebär en anpassning av aktivitetsnivån till ett läge som kroppen klarar av även dåliga dagar. Varje aktivitet följs av planerad vila och cykeln med push-crash ersätts av en kontrollerad, jämn aktivitetsnivå med återkommande pauser. Denna form av sjukdomshantering kan vara en förutsättning för förbättring.

Övrigt

ME-patienter avrådes från att ge blod

Patienter med ME/CFS bör avrådas från att vara blodgivare av flera anledningar. Flera länder förbjuder denna patientgrupp att ge blod på grund av misstanken om kvarliggande infektioner som ev skulle kunna smitta via blodet. För patienten själv kan blodgivning förvärra symptomen på grund av låg cirkulerande blodvolym.